Les symptômes de la vascularite (ou angéite) sont causés par l’inflammation des vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires), qui peut toucher les personnes de tout âge.
Ce problème systémique affecte le système vasculaire. Il altère la fonction primaire des artères, qui portent le sang oxygéné aux tissus du corps, et celle des veines, qui transportent le sang désoxygéné au cœur.
La vascularite est une pathologie multisystémique qui peut affecter les parties du corps suivantes :
- Peau,
- Reins,
- Cœur,
- Nerfs,
- Poumons,
- Articulations,
- Intestin,
- Yeux,
- Oreilles,
- Nez.
Types de vascularite
Grosses artères : aorte et branches principales
- Artérite giganto-cellulaire (ou temporale) ;
- Artérite de Takayasu ;
Artères moyennes
Maladie de Kawasaki (qui peut causer un souffle cardiaque, une arythmie, une péricardite, des éruptions cutanées et une inflammation dans la bouche) ;
Périartérite noueuse, qui peut aussi affecter les testicules et l’intestin ; dans ce dernier cas, ce trouble peut causer des maux de ventre, la diarrhée et un infarctus de l’intestin.
Petites et moyennes artères
- Vascularite à ANCA positive ;
- Granulomatose avec polyangéite ou granulomatose de Wegener, qui peut provoquer la vascularite cérébrale ;
- Polyangéite microscopique ;
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ou syndrome de Churg-Strauss) ;
- Angéite primaire du système nerveux central.
Petites artères périphériques
- Vascularite à IgA ou maladie de Henoch-Schönlein (qui affecte notamment les enfants) ;
- Vascularite liée à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus érythémateux disséminé et au syndrome de Sjögren ;
- Maladie de Buerger, qui touche les jeunes ;
- Vascularite cryoglobulinémique ;
- Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) ou syndrome de Goodpasture ;
- Vascularite lupique ;
- Vascularite rétinienne idiopathique ;
- Vascularite causée par les médicaments.
La vascularite des petites artères se divise en :
- ANCA positive : si les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont touchés ;
- ANCA négative : dans les autres cas.
Artères et veines de différentes dimensions
- Maladie de Behçet ;
- Polychondrite récidivante.
Vascularite cutanée
Parmi les vascularites cutanées, la plus fréquente est la vascularite leucocytoclasique (ou par hypersensibilité) qui provoque notamment le purpura et la nécrose localisée aux niveaux des pieds et des chevilles.
Ce type de vascularite peut aussi provoquer des ulcérations.
La vascularite urticarienne est une maladie cutanée idiopathique. Pour certaines raisons, les cellules du système immunitaire libèrent des substances chimiques inflammatoires dans le corps. Généralement, il s’agit de l’histamine, qui provoque une perte dans les vaisseaux sanguins. Cela permet aux liquides en excès de pénétrer dans la peau. Le corps répond en développant une maladie inflammatoire de la peau appelée urticaire. Cette pathologie peut progresser et devenir un cas de vascularite urticarienne quand les vaisseaux sanguins s’enflamment. Dans la majorité des cas, cette maladie est idiopathique, c’est-à-dire qu’elle n’a pas de causes spécifiques.
Toutefois, les médecins l’associent à certains troubles du système immunitaire.
Parmi ces troubles, il y a les problèmes des immunoglobulines, la leucémie, le syndrome de Sjögren et le lupus érythémateux disséminé.
En outre, certaines maladies virales comme le VHB (hépatite B), le VHC (hépatite C), le virus du zona et la mononucléose infectieuse peuvent causer la vascularite urticarienne. Cette dernière peut être la cause du lupus.
En outre, la maladie peut être un effet secondaire de la prise de médicaments comme la pénicilline, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et les antidépresseurs.
Causes de la vascularite
Les causes de l’inflammation sont encore au stade de la recherche. On ne connaît que certaines raisons d’épaississement, d’affaiblissement, de rétrécissement, d’allongement, d’obstruction et/ou de cicatrisation des vaisseaux sanguins.
- La cause principale est une attaque des vaisseaux sanguins par le système immunitaire, par un mécanisme auto-immun.Certains cancers peuvent causer cette maladie, par exemple les leucémies et les lymphomes qui affectent les cellules du sang.
- Les infections récurrentes peuvent provoquer une réaction anormale du système immunitaire chez la personne touchée. Cela provoque des dommages aux vaisseaux sanguins.
- La vascularite peut aussi être provoquée par des maladies chroniques à long terme, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, etc.
Les facteurs de risque peuvent être une infection, les maladies du système immunitaire, les syndromes auto-immuns ou une réaction allergique.
Symptômes de la vascularite
Les symptômes de la vascularite sont nombreux et comprennent :
Étant donné que le flux sanguin est entravé et, dans certains cas, complètement bloqué, la vascularite peut affecter certains organes et systèmes du corps, et provoquer les symptômes liés à ce trouble.
La vascularite cérébrale peut causer les symptômes suivants :
- Forts maux de tête,
- Accidents vasculaires cérébraux.
La vascularite cutanée peut provoquer les symptômes suivants :
- Éruptions cutanées généralisées, notamment sur les membres inférieurs (jambes),
- Taches,
- Contusions,
- Urticaire.
Dans certains cas, elle peut aussi causer d’autres maladies, comme l’arthrite.
Au niveau des nerfs, elle provoque les symptômes suivants : engourdissement, fourmillement, douleurs lancinantes et faiblesse autour de la zone affectée.
Comment diagnostiquer la vascularite ?
Le spécialiste qui s’occupe de la vascularite est le rhumatologue. Il doit effectuer un examen clinique et prescrire des analyses de laboratoire pour pouvoir diagnostiquer un cas de vascularite.
Les examens les plus fréquents comprennent :
- La biopsie, qui consiste à prélever un petit morceau de tissu pour l’analyser au microscope ;
- L’angiographie, qui est un type de radiographie permettant d’identifier les anomalies des vaisseaux sanguins ;
- Les analyses de sang avec hémogramme complet, vitesse de sédimentation (VS), protéine C-réactive (PCR), facteur rhumatoïde, ANCA et AAN (anticorps antinucléaires).
Pour la majorité des patients, les médecins peuvent identifier le type de vascularite en fonction des dimensions des vaisseaux sanguins et des organes touchés.
La vascularite des petits vaisseaux sanguins se diagnostique à l’aide d’une biopsie de la peau ou du rein.
Pour identifier la vascularite des moyens vaisseaux sanguins, on effectue une biopsie (cérébrale, de la peau ou des nerfs par exemple) ou une angiographie.
L’angiographie permet aussi de diagnostiquer la vascularite des gros vaisseaux sanguins.
Certaines formes de vascularite, comme la maladie de Behçet et la maladie de Kawasaki, sont diagnostiquées en fonction des résultats cliniques, sans effectuer ni biopsie, ni angiographie.
La positivité de certains examens du sang indique un certain type de vascularite. Cela suffit à permettre aux médecins d’établir leur diagnostic. Le test le plus utile est le test des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Le résultat positif de l’ANCA peut aider à diagnostiquer les types de vascularite suivants : granulomatose avec polyangéite (ou granulomatose de Wegener), polyangéite microscopique ou granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ou syndrome de Churg-Strauss).
D’autres analyses de laboratoire peuvent montrer des dommages aux organes. Elles ne suffisent toutefois pas à démontrer la présence d’une vascularite.
Complications de la vascularite
En général, certaines complications sont possibles, par exemple :
- Dommages aux organes. Certains types de grave vascularite peuvent provoquer des dommages aux organes.
- Vascularite récidivante. Bien que le traitement de la vascularite soit efficace, dans certains cas, la maladie peut être récidivante et un traitement ultérieur se révèle donc nécessaire.
Dans certains cas, la vascularite ne disparaît pas complètement. Un nouveau traitement est alors nécessaire.
Traitement de la vascularite urticarienne
La guérison de cette maladie est lente. Toutefois, le pronostic est bon. Les temps de récupération peuvent durer plusieurs mois, un an, voire plus. Dans la majorité des cas, si la personne touchée n’a pas développé de problèmes rénaux, pulmonaires ou les deux à la fois, cette pathologie n’est pas mortelle. Si la maladie devient chronique, un traitement à long terme peut être nécessaire. La gravité des symptômes et des lésions permet de déterminer le type de traitement le plus adapté.
Si les lésions sont douloureuses, brûlent ou démangent, le médecin peut prescrire des médicaments.
Médicaments contre la vascularite
Le traitement varie en fonction du type de vascularite, de la gravité et de l’état de santé du patient. Bien que certains types de vascularite se limitent et s’améliorent spontanément (comme la maladie de Henoch-Schönlein), d’autres types nécessitent un traitement.
Les cas légers ou modérés sont traités à l’aide d’antihistaminiques et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Les cas graves ou difficiles, parfois liés au dysfonctionnement d’autres organes, peuvent être traités à l’aide de médicaments à base de cortisone pour éliminer l’inflammation.
Parmi les médicaments utilisés pour traiter la vascularite, il y a :
- Les corticoïdes (cortisone) pour contrôler l’inflammation. Le traitement de différents types de vascularite consiste à prendre des corticoïdes, comme la prednisone ou la méthylprednisolone (Medrol) pour contrôler l’inflammation. Les effets secondaires de la cortisone peuvent être graves, notamment si la prise de ces médicaments dure dans le temps. Par exemple, le patient peut prendre du poids, souffrir de diabète et d’un amincissement des os (ostéoporose). Les corticoïdes ne doivent être pris que pour la durée strictement nécessaire pour traiter la maladie.
- Les médicaments pour contrôler le système immunitaire. Dans certains cas graves de vascularite ou lorsque les corticoïdes ne sont pas efficaces, la prise de médicaments cytotoxiques, qui éliminent les cellules du système immunitaire responsables de l’inflammation, peut se révéler nécessaire.
Les médicaments cytotoxiques comprennent l’azathioprine (Imurel) et le cyclophosphamide (Endoxan). - Un autre médicament qui permet d’altérer la réponse du système immunitaire est le rituximab (MabThera).
Ce médicament, en association avec les corticoïdes, est indiqué pour le traitement de la granulomatose avec polyangéite (ou de Wegener) et de la polyangéite microscopique. - Les chercheurs ont démontré le succès des médicaments qui altèrent la réponse immunitaire de l’organisme pour traiter certains types de vascularite.
Les médicaments qui sont encore en phase d’expérimentation comprennent le mycophénolate (Cellcept), l’infliximab (Remicade), l’adalimumab (Humira) et l’anakinra (Kineret).
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